妊娠期重度肾病综合征、高血压危象伴醛固酮瘤一例

患者女性，28岁，因阵发头晕、血压升高10年，全身严重水肿进行性加重1个月入院。患者无明显诱凶劳累后乏力，易鼻衄，检查刚发现低血钾和高血压160/100 mm Hg。间断服用硝苯地平和氯化钾后血压下降，乏力缓解。3年前上述症状加重，四肢乏力明显，血钾2.2mmol/L，MRI检查未发现肾上腺异常，入院前6个月怀孕时无明显头晕和心悸，4周前fn现双下肢水肿，后蔓延至全身，伴剧烈头疼、恶心呕吐，血压外至220～260/120～140 mmHg，尿量减至700 ml/d，出现腹胀和阵发腹疼等症状，急症入院。

体格检查：脉搏108次/分，血压220/140 mmHg，平卧位，精神恍惚，颜面、眼喻罩度水肿，双肺呼吸音清，心尖搏动在第五肋间左锁骨中线外l cm，心率108次/min，律齐，二尖瓣区可闻及3级收缩期吹风样杂音，腹软，无压痛，子官底高度脐下2cm，肝脾未触及肿大，腹水征(十)，双下肢重度凹陷性水肿。

实验室检查：血总蛋白59g/L(66～87 g/L)，白蛋白29g/L(35—55g/L)，乳酸脱氢酶494 u/L(94～250 u/L)，肾功能正常，血钾2.4～2.5 mmoL/L，血钠138 mmol/L，血氯100mmoL/L，血气分析：pII 7.48，剩余碱10.6mmoL/L，二氧化碳结合力30mmol/L，胆固醇5 8 mmol/L(3.9～5.4 mmoI/L)。尿蛋白+++，24h尿蛋白6.65g。24h尿钾43.2 mmol，24h尿钠99mmol。B超：双肾体积增大，皮质回声增强，提示双肾弥漫性病变;少量腹水伴胸腔积液;中期妊娠∥D脏超声：左心室增大，左室綮对称性增厚，心包积液，符合高血压心脏病。

入院诊断：(1)重度妊娠期肾病综合征;(2)高血压危象;(3)多发浆膜腔积液;(4)高血压心脏病;(5)原发性醛固酮增多症待排。

治疗经过：患者人院后立即静脉250～500 ml液体中间断给予25%硫酸镁30 ml/次，酚妥批明20 mg/次，速尿20mg/次，乌拉地尔(压宁定)50—100mg/次，及口服硝苯地平控释片(拜新同)，卡托普利(开博通)，双氢克尿噻，安体舒通，氯化钾等，患者血压居高不下，渡动在220—240/110—140 mmHg。头疼剧烈，神志恍惚，全身水肿加重，胸腔和心包积液量以厦腹水逐渐增加。由于病情危重，经家属同意，急转产科行剖宫产。终止妊娠后，患者病情迅速好转，血压降到160-170/100-110mmHg，尿量明显增多，水肿逐渐消退，但血钾仍低。查血醛固酮690.6mmol/L(139～486.5mmol/L)，肾素0.21ng/ml·h(0.56～2.80ng/ml·h)，血皮质醇149nmol/L(138～690nmol/L)。尿醛固酮741.2mmol/24h(5.83—47.26 mmol/24h)，尿3-甲氧-4-羟扁桃酸(VMA)62.3vmoL/24h(24.9—70.2vmol/24h)。cT检查发现右肾上腺下缘有一2.5 cm×1.8cm不规则低密度结节;增强检查发现结节明显增强，考虑右肾上腺醛固酮瘤。安体舒通试验性治疗(180～240mg/d)显示，血钾恢复正常，血压维持在120～130/90～100 mmHg，24h尿蛋白降到1.76 g。2个月后行右肾上腺腺瘤摘除术，病理报告肿瘤细胞HE染色，胞浆中可见嗜伊红的螺内酯小体这此小体是术前经螺内酯治疗，瘤细胞浆内嗜酸性层状包含体，电镜下证实这些小体系肾上腺球状带细胞旋涡状内质网，符合醛固酮瘤。