皮肌炎又称为皮肤异色性皮肌炎,属自身免疫性结缔组织病,可发于任何年龄,女性略占多数,患者可无前驱症状,或有不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、乏力等表现,少数患者可出现淋巴结肿大。起病可呈急性、亚急性或慢性型,肌肉和皮肤损害是其两组主要症状。
皮肌炎的皮肤损害为多形性,向阳性紫红斑是皮肌炎的特异性体征,表现为双眼上眼睑皮肤浮肿性紫红斑,病变可延及眼眶周围,甚至整个面部。闭眼时近睑缘处可见明显扩张的树枝状毛细血管,躯干、肘、膝关节伸侧可见红斑及鳞屑,躯干皮损呈境界不清楚的较大斑片,有萎缩性毛细血管扩张、色素沉着及脱失,又称为异色性皮肌炎。
皮肌炎通常累及横纹肌,平滑肌和心肌亦可受累。任何部位的肌肉皆可被侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肢体近端肌肉比远端更易受损。肌炎初期变化为水肿和疼痛,晚期则表现为肌肉萎缩,可并发关节挛缩、僵硬,甚至发生永久性功能障碍。
皮肌炎的大部分患者为慢性渐进性病程,2~3年后逐步趋向恢复,仅少数发作急性呈显着乏力的患者预后不良,常并发感染而死亡。
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