重症肌无力是由乙酰胆碱受体抗体介导、T淋巴细胞依赖所引起的神经-肌肉接头触突后膜上乙酰胆碱兴奋传递障碍的自身免疫疾病。肉毒杆菌中毒也是由于突触前神经终端乙酰胆碱释放降低所致,肉毒杆菌芽胞产生的毒素可与神经末梢的胆碱能神经小支不可逆地结合,毒素处于乙酰胆碱释放部位,邻近的受体发生不可逆结合,从而抑制神经传导递质-乙酰胆碱的释放,使肌肉不能收缩,导致眼肌、咽肌以及全身骨骼肌处于持续瘫痪状态。在吃受肉毒杆菌污染的食物后不久就发生,造成严重的肌肉无力、全身乏力、视力模糊、复视等。有时候可危及呼吸功能,临床酷似重症肌无力危象。
如果病人有食物中毒的病史,对本病鉴别有重要价值。重复频率神经刺激(RNS)对鉴别肉毒中毒与重症肌无力有重要意义,持续10秒的强直性RNS(20~50Hz)或行肌肉最大收缩,诱发的复合肌肉动作电位波幅上升超过20%,在肉毒中毒患者中可持续数分钟,而在重症肌无力仅能维持30秒左右。
特别提示:还有不少中毒性疾病可损害支配呼吸肌的神经、神经肌肉突触部或直接累及肌肉致呼吸肌麻痹。其他如有机磷中毒、氨基糖苷类与多肽类抗生素的使用,长期应用青霉胺均可出现如重症肌无力的临床症状。但这些疾病都有明确的病史,停用致病的药物或有毒物质,支持呼吸功能以及相应的解毒药物可使症状获得改善。
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