多发性肌炎是骨骼肌肌肉的病变,以骨骼肌的间质性炎变和肌纤维的变性为特征。发病原因和病理机理目前仍不清楚,有不少迹象表明和自身免疫机制有关。多发性肌炎的肌肉无力大多自骨盆带开始,表现为腰腿无力,蔓延至肩胛带而出现肩臂无力,亦有自上肢近端起始者。咽肌受累时有吞咽困难,也可涉及面肌、呼吸肌。急性进行期持续数周至数月,当时有肌痛和压痛,也可有低热和关节疼痛,肌萎缩发生较晚。
(1)实验室检查
急性期中可见血清肌酸磷酸激酶(CPK)和免疫球蛋白增高,尿酸肌蛋白出现,肌酸增加;约半数患者血沉增快;肌电图变化符合肌病,但插入活动可以增加,纤维可以出现。肌肉活体检查表现炎症性改变(肌纤维变性、坏死和再生,炎性细胞浸润,间质纤维化,血管内皮细胞变性等)有助于诊断。
(2)临床鉴别要点
多发性肌炎应与以四肢无力为主症的重症肌无力鉴别,前者常伴有肌肉酸痛、压痛,而病情波动则不明显;前者急性期化验血清肌酸磷酸肌酶和免疫球蛋白增高,血沉增快,后者则为血清中乙酰胆碱受体抗体增高,新斯的明试验阳性。
重症肌无力和多发性肌炎都可以出现四肢无力,但重症肌无力出现四肢无力症状时轻时重,无肌肉酸痛、压痛,并且服用新斯的明四肢无力症状可以改善。
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