重症肌无力的临床表现

　　重症肌无力的患病率为2/10万-5/10万；男女之比约为4：6。任何年龄均可发病，平均发病年龄女性为26岁，男性30岁。发病而通常没有诱因，但有时继发精神刺激、躯体应激、发热及妊娠等。

　　重症肌无力常常先选择性地累及眼外肌，也可累及全身骨骼肌，但以脑神经支配范围的肌肉受累多于脊神经支配的肌肉。眼睑下垂和眼外肌麻痹引起复视、斜视等为本病最常见症状。临床症状、肌无力的程度在病程中不断地变化。

　　眼外肌受累最多见，单或双侧眼睑下垂经常是首发症状，此后单侧或双侧眼外肌麻痹出现复视。这种症状在病的早期下午或晚间加重，经一夜休息后可好转或消失。首发症状出现后，成年重症肌无力患者渐出现其他肌群受累的症状。例如，头面部肌肉受累时，可出现面部表情丧失、咀嚼无力；咽喉部肌肉受累时可出现吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、语音不清、语调低沉、鼻音，甚至部分患者因食物及分泌物堵塞呼吸道引起窒息。儿童肌无力者多数局限于眼外肌，极少数累及延髓和全身肌肉。

　　肌无力危象利肌碱能危象。肌无力危象是由于胆碱酯酶抑制剂用量不足，或神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰肌碱受体不再对乙酰胆碱敏感引起，部分患者在治疗过程中也因病毒感染、精神刺激等因素诱发肌无力危象。肌无力危象往往不伴，有毒蕈碱样作用或不突出。值得注意的是，肌无力危象时胆碱酯酶抑制剂过量可转换成胆碱能危象。肌碱能危象通常是由丁胆碱酯酶抑制剂过量引起，往往与毒蕈碱样作用相伴。例如，治疗过程中肌无力症状非但不改善，反而进行性加重，甚至出现肌无力危象，同时出现腹部痉挛、肠蠕动明显增强、恶心呕吐、腹泻、瞳孔缩小、口腔气道分泌物增多，污腺分泌增多及心动过缓等。冈此，在治疗过程中，如遇到上述胆碱能过量反应时，或患者对大剂量胆碱酯酶抑制剂反应不佳时，应立即撤药或改用其他治疗方法。肌无力危象和胆碱能危象，两者的鉴别是注射2mg依酚氯铵，若肌无力症状明显改善，说明是肌无力危象，反之则相反。患者对胆碱酯酶类药物的耐受性持续数天后消失，此时可考虑酌情从小剂量开始加量使用。