血栓性血小板减少性紫癜也称血栓性溶血性紫癜,本病临床较少见,以微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经系统症状、肾脏损害以及发热为主要特征。
血栓性血小板减少性紫癜病因不明确,现已知其为一种多因素致病的疾病,可能的病机及发病机制有如下几种:
药物或毒物
有报道的有四环素、青霉素、磺胺类、普鲁卡因、布洛芬、碘制剂和阿斯匹林等,这些药物致病可能与机体对其的变态反应有关。此外,这些药物对红细胞与血小板的直接损害也可引起微血栓形成。
感染
血栓性血小板减少性紫癜患者发病前常有病毒感染史,如柯萨奇B病毒、流感病毒、单纯疱疹病毒等。这时易引起血管壁的损伤,微血栓形成。
免疫因素
由于本病与某些自身免疫性疾患,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等并存,故怀疑本病可能与自身免疫机制有关。患者毛细血管病变区常有免疫复合物沉积,这些极易引起血管内皮细胞的损伤,导致微血栓形成。
血浆因子缺乏
某些血栓性血小板减少性紫癜患者输注正常新鲜血浆后可获治愈,提示患者伴有某种血浆因子的缺乏。
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