血管瘤是由大量增生、畸形的血管所构成,为常见的软组织良性肿瘤,有一部分可呈恶性生长,应引起重视,早期治疗具有重要意义。
血管和淋巴管属于同一来源。胚胎早期(第3~4周),循环系统结构开始发育,出现原始血管干细胞,并在此后漂移、分化、发育形成血管网和循环系统。如果漂移的数量发生变异,则可能分化、发育形成过多的内皮细胞条索,互相吻合,出现许多血腔,进一步演化为血管瘤或血管畸形。在循环系统完整形成后表现出临床症状。原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管丛和淋巴管丛。
虽然对外周循环系统的最终形成过程还不甚了解,但根据实验结果,可以肯定是与脉管内的流量和压力有密切关系,在原始阶段,动脉、静脉和淋巴管的结构是没有区别的,只有在以后才形成供应血管(动脉),引流血管(静脉)和淋巴管、血管中层的肌纤维和外膜的结缔组织,都是从包围原始内皮细胞的问质中发育出来的。在分化的过程中上述组织的任何异常都可以形成肿瘤,发生血管瘤或(和)淋巴管瘤。血管的胚胎发育过程中大致可以分为丛状期、网状期及管干期3个阶段。如在某一个阶段的正常发育过程中发生障碍或异常,则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期,有些毛细血管如果停止发育,就会产生毛细血管瘤和痣。在网状期,如果因扩大的血管聚成团,并趋向融合在一起,就可以表现出海绵状血管瘤和动脉瘤。在管干期,若粗大异常的血管干与大体循环有广泛的交通,则表现为蔓状血管瘤。
血管瘤实际是一种先天性血管发育畸形。血管瘤的起因尚不明了。有人发现有家族史的病人占20%,其遗传特性缺乏稳定性。女性发病率较高,雌激素对血管瘤发病过程存在一定相关性。血管瘤最常见于儿童,发病率约为1%~2%,其中70%~90%见于<1月龄新生儿。早产儿(娃振期30周,体重1500g)多见,发生率可达20%女孩比男孩多见,约5~8:1血管瘤多为单发,约有1/5病例属于多发。笔者观察到多发性血管瘤病人大部分在身体一侧肢体,一般不超过身体中线,只有15%左右多发性血管瘤发生在肢体两侧。
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