血管瘤的研究现状 血管瘤(haemangioma)是先天性良性肿瘤或血管畸形,多见于婴儿出生时或出生后不久,它起源于残余的胚胎成血管细胞,活跃的内皮样胚芽向邻近组织侵入,形成内皮样条索,经管化后与遗留下的血管相连而形成血管瘤,瘤内血管自成系统,不与周围血管相连。发生于口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的60%,其中大多数发生于颜面皮肤、皮下组织及口腔粘膜、如舌、唇、口底等组织,少数发生于颌骨内或深部组织。
1、流行病学 血管瘤发病率在世界范围内存在着明显的种族差别,白种人和黄种人发病率明显高于黑种人,其中女性的发病率高于男性,其比例为3:1,血管瘤极个别具有家族性。
2、病因及发病机制 血管瘤的发病机理还不是十分清楚但研究表明它与雌二醇增高有关,目前血管瘤的发生成增长态势与环境污染、蔬菜、水果、肉类所含有的生长素、催熟剂、添加剂不无关系。
3、血管瘤的分类 国内传统的分类以形态学为依据(1863年Wirchow),把血管瘤分为毛细血管瘤、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤三类, 其中毛细血管瘤又分为草莓状血管瘤、葡萄酒斑血管瘤两种。长期临床实践证明该分类法虽然有形象、直观等特点,但也存在着明显的缺陷,该分类法难以反映血管瘤病变的本质。
1982年Mulliken以血管内皮细胞的病理学特征结合病变的临床行为为依据提出了新的生物学分类方法,将先天性血管病变(国内统称为血管瘤)分为属于真正肿瘤的血管瘤和发育异常的血管畸形两大类。根据所含血管类型的不同分又将其分为毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形和混合畸形。 血管瘤和血管畸形在发病机制、临床表现、预后及治疗等方面有着显著的不同。血管瘤以血管内皮细胞增殖和生长的生物特性为特征,传统分类中<草莓状血管瘤和部分海绵状血管瘤属于此类。血管畸形为毛细血管、静脉或动脉的异常扩张和沟通,是正常内皮细胞的组织结构和生物特性,传统分类中葡萄酒斑血管瘤和部分海绵状血管瘤属于此类。 血管瘤和血管畸形存在着本质的不同,Mulliken新分类法更为科学性,对临床治疗更具有指导意义。这种简单实用,已成为复大血管性疾病研究协会的正式分类方法。这种血管瘤和血管畸形的分类方法使血管瘤和血管畸形方面的研究有了一个共同的语言基础,从而可促进对其病因、发病机制研究和治疗方法的探讨。
4、血管瘤的症状
一、毛细血管瘤的症状: 毛细血管瘤常见的有草莓状血管瘤和鲜红斑痣两种 草莓状血管瘤 发生率约占新生儿的1%,多在出生时即存在,呈较小的红色斑点,以后逐渐增大,常高出皮肤,颜色鲜红,呈分叶状,形如草莓或杨梅。生长部位多见于头面部、躯干。 鲜红斑痣 鲜红斑痣又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣,常在出生时或出生后不久出现,好发于面、颈和头皮,大多为单侧性,偶为双侧性,有时累及粘膜。损害初起为大小不一或数个淡红、暗红或紫红色斑片,呈不规则形,边界清楚,不高出皮面,可见毛细血管扩张,压之部分或完全退色,表面平滑。随着年龄增长,颜色加深变红,变紫,65%的患者的病灶将逐渐扩张,在40岁前可增厚和出现结节,于创伤后易于出血。鲜红斑痣是无数扩张的毛细血管所组成的较扁平而很少隆起的斑块,属于先天性毛细血管畸形。病灶面积随身体生长而相应增大,终生不消退。鲜红斑痣可发生于任何部位,但以面颈部多见,占75%-80%,多以单侧并以右侧多见。鲜红斑痣同时累及眼神经和上颌神经时有15%的机会可合并难治性青光眼。在鲜红斑痣患者中,1%-2%伴有同侧的软脑膜血管畸形,称为Sturge-Weber综合征。
二、海绵状血管瘤的症状海绵状血管瘤可发于身体的任何部分,既可位于体表,也可发生于各种内脏器官,尤其以四肢,躯干和腮腺多见。瘤体皮肤可正常或呈暗蓝色,触之柔软似海绵,按压肿块可被压缩,患者自诉患肢沉重、酸痛,活动后明显。部分海绵状血管瘤表面皮肤可合并毛细血管瘤,称之为混合性血管瘤。有部分腮腺血管瘤合并腮腺表面皮肤或其它部位毛细血管瘤,故对小儿腮腺肿块不能明确原因时,若发现表面皮肤毛细血管瘤存在,应考虑腮腺血管瘤的诊断。
三、混合型血管瘤的症状 初起时大多为皮肤表面大小不等的小红斑,与单纯的草莓状血管瘤并无异样,但随着表面血管瘤的发展,同时侵入真皮和皮下组织,皮下侵犯的范围可超过表面病损面积,形成隆起的包块,形态不规则,多见于面部及四肢。侵犯范围有时非常广,以至于眼睛、口唇、鼻或耳等组织器官都被这种不断扩展的血管组织所覆盖,可引起呼吸、饮食、视觉和听觉等功能障碍。
四、蔓状血管瘤的症状 蔓状血管瘤多见于头皮,额颞部或肢端,部分较局限,但大部分范围大,甚至达整个肢体,使该患肢增粗增长。外观可见局部一隆起肿物,或多个皮下隆起肿物相连,皮肤潮红,皮温高,透过皮肤可见紫蓝色团块。可隐约感觉到迂曲血管搏动和蠕动,并可扪及条索状质软的扩大血管,听诊可闻及血管杂音。
五、血管瘤的危害
①、 影响周围组织器官的功能及形态,乃致肢体残废,失明等,在颜面部位影响容貌。
②、 血小板减少致反复出血,贫血。
③、 反复溃疡,感染。
④、 极少数会恶变。
血管畸形的危害:
早期主要是影响容貌,后期可呈瘤型发展,极少数患者伴有癫痫,血小板减少,骨骼肥大等情况。鲜红斑痣是没有办法预防发生的。但是有一些征兆是可以用来筛检是否合并其他异常的:
①.长在脸部的上三分之二: 要小心是否合并眼睛以及神经方面的异常。
②.长在肢体上: 如果肢体肥大,要小心骨骼肌肉方面的异常。
③.长在背部的中线: 要小心合并其下脊随内的血管异常。
长在上述位置,并不代表一定合并有身体内的异常,只是机会较高。
5、血管瘤治疗的好评时机 血管瘤都是随着年龄的增长病情有所发展,因此治疗的好评时机应该是在新生儿满月后越早越好。
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