上肢是淋巴管瘤的好发部位,按病理形态可分为毛细淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤、弥漫性淋巴管瘤3种类型。有时前两种病变往往同时存在,少数淋巴管瘤内还有血管,又称淋巴血管瘤。大多数出生时即存在,多在幼儿和儿童时期被发现,女性多于男性。
1、毛细淋巴管瘤 由细小的淋巴管扩张成囊肿密集成丛状组成,多位于皮肤浅层或皮下组织,多发生于面部、口腔。发生上肢较少见,起病隐匿,起初时病变处皮肤增厚,皮肤颜色正常,逐渐增大向周围扩张,皮肤肥厚,周围界限不清,质较软、有韧性,以后肿瘤渐渐扩大向皮下扩展,皮肤增厚,失去弹性。
2、海绵状淋巴管瘤 由许多淋巴管增生扩张呈腔窦状或腔隙状组成。在海绵状淋巴管瘤中可混有血管性腔隙,称淋巴血管瘤。多发生于上肢、颈、腋下、背、臀、口面部。是上肢软组织较常见的良性肿瘤,多位于皮肤深层及皮下组织。 大多数出生时即存在,但多在儿童期被发现,初起时往往无意中被家长发现病变处皮肤肥厚肿胀,以后逐渐增大向周围扩展,向深层组织侵犯,使患肢增粗、肿大发生畸形。海绵状淋巴管瘤体积大小不一,大多数体积较大,有时患肢大部分可累及,皮肤增厚,质中等有韧性,皮肤粗糙,颜色灰暗,呈橡皮肿样海绵状淋巴管瘤大多数无症状,病变范围广可引起患肢畸形,功能受限,胀痛,患肢肌肉无力等症状。
3、弥漫性淋巴管瘤 弥漫性淋巴管瘤病变广泛,使上肢变粗大。由于肌肉、肌间隙、筋膜受到侵犯,上肢功能障碍,活动受限,病程缓慢,逐渐加重。病变出生时即存在,多在幼儿时期被发现。起初患肢比健侧粗,以后随着病人生长发育逐渐增大,其生长发育超过病人生长发育速度,迅速增大引起患肢粗大畸形。婴幼儿期以后,生长速度放缓,到十几岁青春发育期增长速度又增快,患侧上肢比健侧上肢粗1-2倍,从肩到手增粗不均匀,有些部位增粗明显,有些部位增粗较轻,特别是上肢内侧,增生的皮肤软组织突出皮肤外,少数病人是局限性,病变累及部分肢体,引起局限性患肢肿大肥厚增粗畸形。
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