先天淋巴管瘤有哪些表现及如何诊断

　　先天淋巴管瘤由于淋巴管增生和扩张而成的是一种良性肿瘤,主要由内皮细胞排列的管腔构成，而其中充满淋巴液。因组织结构不同临床上又分为毛细淋巴管瘤,海棉状淋巴管瘤和囊性淋巴管瘤三种类型。那么，先天淋巴管瘤有哪些表现及如何诊断？

　　大多数在出生时或1岁以内发病，但也有迟发者或老年发病。临床上虽可分为上述三型，但常混合存在，因此有人认为病变基本一致，不需要再分类。而有人强调海绵状与囊性者需要区分，因两者治疗不一样。现分述如下：

　　(一)单纯性淋巴管瘤表现为群集、深在、张力性水疱，组成斑片状，可发生于身体各个部位，但常见于颈、上胸、肢体近端等处。单个水疱大小在 1～3mm，一般不超过1cm，内容似粘液。有时带有血性水疱，呈淡紫色和暗红色。水疱下方的皮下组织有轻度的弥散性水肿，偶见整个肢体肿胀。有些水疱间甚至顶部皮肤可呈疣状外观，如破后流出浆液性液体。损害的范围变异很大。也可发生在海绵状淋巴管瘤之上方，特别常见于舌部。有时发生蜂窝织炎，可使肿物暂时增大。如发生在舌部，则发生舌炎，特别容易并发上呼吸道感染。

　　(二)海绵状淋巴管瘤这是淋巴管瘤中最常见的一种，可以很小，但也可很大，甚至侵及一个肢体。病损为境界不清、海绵状皮下组织肿块或弥漫性肿胀，质软，硬度如脂肪瘤。除非伴有血管瘤，一般表面无颜色改变。据统计，52%的损害侵犯头颈部，30%在下肢，16%在臂及腋部，20%在躯干。发生在颊部及舌部者多为单纯海绵状淋巴管瘤，而颈、腋、口腔底部及纵隔者以合并囊性者为多见。 　　淋巴管瘤对人体并非无害，可以生长很大造成畸形，甚至死亡。如侵及舌部，可以大得口腔不能容纳，以致舌尖只能凸出口腔之外，牙齿及下颌骨水平外移，口腔不能闭合。如发生周期感染、溃疡、肿胀，结果纤维化而进一步使肿瘤增大。如发生于头颈部，侵犯口腔底部、气管或纵隔，可引起呼吸道阻塞而致死。继发感染，特别是上呼吸道的损害，可使病损增大而威胁生命。

　　(三)囊性淋巴管瘤通常为多房性、张力性皮下组织肿块，但不能压缩，大多发生于颈部，尤其是颈后三角，偶有发生于腋、腹股沟及腹膜后区者。通常进行性增大，膨胀性扩大，但也可不变大，很少数病例还可自然消退。起源于颈后三角者有向颊、耳下腺区域发展倾向，或下达纵隔。在颈前三角者，则倾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血，可使肿瘤迅速增大，以致呼吸障碍，发生喘鸣声，舌咽困难或死亡。继发感染后常伴随上呼吸道感染，最后引起败血症。 先天淋巴管瘤一般不会自行消退，通常继续生长而扩大。