蔓状血管瘤临床表现

　　蔓状血管瘤又称高流量血管畸形，现代临床更倾向于将蔓状血管瘤称为高血流量的先天性血管畸形，其病理基础是由大动静脉瘘和泛发的大量微小动静脉瘘共同构成的血管畸形。

　　典型的表现

　　典型的蔓状血管瘤的特征是病灶及周围区域内可见念珠状或索状迂回弯曲的粗大而带搏动的血管，表面温度高于皮肤，可扪及持续的震颤，局部可闻及连续性吹风样杂音，这些体征提示其有动静脉瘘和高血流量的特点。

　　此外局部病灶组织明显扩张增大，少数患者的耳、鼻、嘴或四肢受累后体积逐渐增大，甚至扩大为原来的数倍，表面可见到明显的搏动。广泛的动静脉瘘导致回心血量的大大增加，造成心容量负荷增大，有形成心功能不全及衰竭的危险。上述典型的表现并不是所有的先天性动静脉畸形皆存在，有些血流量较小的病灶可以长期保持相对稳定。

　　临床表现的病理基础

　　蔓状血管瘤这种先天性的血管畸形其结构与单纯的后天性动静脉瘘有较大区别，无法仅通过“瘘口”的结扎来实现治疗目的。这些大小动静脉瘘共同形成特殊的异常血流动力学状态，导致原有的畸形血管逐渐扩张，从而使局部的血流阻抗降低，血流量增大，最终导致疾病发生。