铁粒幼细胞性贫血属于铁利用障碍性疾病,分为获得性、遗传性、维生素B6反应性等多种类型,对于不同情况的患儿应采取不同的治疗方法。
1、遗传性及获得性患儿--遗传性及获得性贫血患儿可服用维生素B6治疗,一般每天剂量为50~200mg,约半数病人有不同程度的疗效,部分复发患者用维生素B6治疗有时仍有效。
2、继发性贫血患儿--继发性贫血患儿治疗时应主要积极治疗原发病或停用有关的药物。
3、维生素B6治疗无效的患儿--维生素B6治疗无效的患者可试用色氨酸、叶酸、维生素B12、肝精、丙酸睾酮、免疫抑制药或肾上腺皮质激素等,如粒细胞发育不良可试用阿糖胞苷。
4、体内铁贮积过量的患儿--体内铁贮积过量的患儿可给予铁螯合剂治疗,一般输注去铁胺50mg/(m2·d),同时加维生素C100mg减轻或推迟发生含铁血黄素沉着症。
5、重度贫血患儿--重度贫血患儿可输浓集的红细胞,如处于婴儿期最好使血红蛋白值高于80g/L,以满足小儿生长发育基本需要。当血红蛋白下降至7g/dl左右,临床出现食欲不振、无力和有心衰的症状时可考虑输血。
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