再障的危害非常大,是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。虽说现在在血液病中再障的死亡率是非常高的,被称为“软癌”对再障最好的方法就是早发现早治疗,治疗最重要的是对症治疗,而再障临床分型复杂,下面就看看再障分类的。
再障分先天性和获得性两大类,以获得性居绝大多数。先天性再障甚罕见,其主要类型为Fanconi贫血。 获得性再障可分原发和继发性两型。多数再障病人发病原因不明,称为原发性(特发性)再障。部分病人显然是由于化学、物理或生物因素对骨髓的毒性作用引起,称为继发性再障。
获得性再生障碍性贫血(acquired aplastic anemia)是小儿时期较多见的贫血之一,此类贫血可发生在任何年龄,但以儿童和青春期较多见。一般无性别差异,继发于肝炎的病例则男性较多。起病多缓慢。常因出现皮下瘀点、瘀斑或鼻衄方引起注意。症状的轻重视贫血的程度和病情发展的速度而异。常见的贫血症状为苍白、疲倦和气促等。
先天性再生障碍性贫血又称范可尼综合征(Fanconi's anemia),是一种常染色体隐性遗传疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。部分病人智力低下。半数以上男孩生殖器发育不全。家族中有同样患者。
继发性再障主要以药物、苯等有机溶剂,电离辐射以及病毒性感染为多。其中药物引起的再障中,最常见的是氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药。石油化工中油漆、塑料、染发剂。各种电离辐射,如X线、γ射线、放射性核素等达到一定剂量时均可导致骨髓抑制。病毒性肝炎后期亦可发生再障,且往往比较严重。
按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型,分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障,后者划分标准须血象具备以下三项中之二项:中性粒细胞绝对值500/mm3,血小板数2万/mm3,网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%。骨髓细胞增生程度低于正常的25%,如50%,则造血细胞30%。其中中性粒细胞绝对值200/mm3者称极重型再障。
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