重型再生障碍性贫血的诊断

重型再生障碍性贫血的诊断：

1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。

2）血象：除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项： 　

①网织红细胞＜1%，绝对值＜15×10<SUP>9</SUP>/L。 　

②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值＜0.5×10<SUP>9</SUP>/L。 　

③血小板＜20×10<SUP>9</SUP>/L。

3）骨髓象：多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。淋巴细胞百分率增多。 　

骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。

【诊断标准】 　　

1）骨髓细胞增生程度＜正常的25%；如＜正常的50%，则造血细胞应＜30%。 　　

2）血象：须具备下列三项中的两项：中性粒细胞＜0.5×10<SUP>9</SUP>/L；网织红细胞＜1%或绝对值＜4×10<SUP>9</SUP>/L；血小板＜20×10<SUP>9</SUP>/L。若中性粒细胞＜0.2×10<SUP>9</SUP>/L为极重型。

【鉴别诊断】 　　

（1）骨髓增生异常综合征（MDS）：临床以贫血为主，或同时有出血及反复感染体征，周围血象可以呈全血细胞减少，骨髓象呈增生明显活跃，三系有病态造血现象。 　　

（2）阵发性血红蛋白尿（PNH）： 临床上常有反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大。酸溶血试验（Ham试验）、糖水试验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。

雄激素：大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，为治疗慢性再障首选药物，其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下，可任选一种。 丙酸睾丸酮 50～100mg/d，肌内注射，6月以上；司坦唑（康力龙）2～4mg，每天3次，1～2年；大力补（17-去氢甲基睾丸酮）15～30mg/d，6月以上；安雄40～80mg，每天3次；达那唑0.4～0.8/d，6月以上。 合成雄激素的副作用主要是肝损害和水钠潴留，儿童则有骨骼成熟加速，须和肾上腺皮质激素合用。通常康力龙等口服药物的肝毒性较丙睾大，而雄性化作用较后者轻。雄激素副作用为可逆性，随药物减量或停用可减轻和消失，未发现有晚期并发症。