什么是再生障碍性贫血?

再生障碍性贫血（aplastic anemia）简称再障系多种病因引起的造血障碍，导致红骨髓总容量减少，代以脂肪髓，造血衰竭，以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省再生障碍性贫血（市）自治区的调查，年发病率为0．74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0．60／10万人口，急性再障为0．14／10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。 一般表现为贫血、出血、感染、发热（高烧或低烧），并伴有走路乏力，头晕等症状。

再生障碍性贫血的分型与临床　再障的临床表现为贫血、出血及感染。我国学者把再障分为急性和慢性。

1、急性型　　发病急，病情重，进展迅速。

[1)贫血：多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。

{2)感染：多数患者有发热，体温在38度以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见，其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。

{3)出血：均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血，但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。出血部位由少增多，有潜表转为内脏，常预兆会有更严重的出血。

2、慢性型　　起病和进展较缓慢，病情较急性型轻。

⑴、贫血：慢性过程，常见苍白，乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善，但维持时间不长。

⑵、感染：高热比急性型少见，感染相对容易控制。

⑶、出血：出血倾向较轻，以皮肤出血为主，内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时，病人可出现剧烈的头痛和呕吐。再生障碍性贫血必须和下列疾病相鉴别

（一）阵发性睡眠性血红蛋白尿 尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见，网织红细胞增高，骨髓幼红细胞增生，尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常，均有助于鉴别。

（二）骨髓增生异常综合征（myelodysplasticSy Ndrome，MDS）FAB协作组将MDS分为五型，其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少，但骨髓三系细胞均增生，巨核细胞也增多，三系中均可见有病态造血，染色体检查核型异常占20％～60％，骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。

（三）低增生性急性白血病 多见于老年人，病程缓慢或急进，肝、脾、淋巴结一般不肿大，外周呈全血细胞减少，未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低，但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。

（四）纯红细胞再生障碍性贫血 溶血性贫血的再障危象和急性造血停滞，可呈全血细胞减少，起病急，有明确诱因，去除后可自行缓解，后者骨髓象中可出现巨原红细胞。慢性获得性纯红再障如有白细胞和血小板轻度减少，需注意和慢性再障作鉴别。