皮肌炎在临床表现上,主要有肌肉炎症和特征性皮炎两种,皮肤会发生红、水肿,肌肉发生炎症和变性引起肌无力,疼痛及肿胀.可伴有关节,心肌等多种器官损害. 现在我们来认识下多发性肌炎和皮肌炎.
多发性肌炎和皮肌炎是一种自身免疫性结缔组织疾病.本病世界各地均有发病,但发病率并不高,估计发病率为0.05— 0.84/10万人,随着对本病认识和诊断水平的提高,发病率呈上升趋势.我国尚未进行流行病学研究,故发病率不清楚.本病可见于任何年龄,但有两个高峰期,第一高峰在10-15岁,第二高峰在45—60岁,伴发恶性肿瘤的病人年龄在60岁左右.女性病人约两倍于男性.种族不同也影响多发性肌炎和皮肌炎的发病.据报道,日本人的发病率低,而黑种人发病率最高.
多发性肌炎和皮肌炎的确切病因尚不清楚,可能与感染、遗传、免疫、肿瘤等因素有关.研究发现,许多感染,如病毒感染、细菌感染、真菌和原虫感染与本病有关,病毒感染在本病的发病中可能起重要作用.在病毒感染后,促进和诱发了自身免疫反应而导致的慢性迁延过程.通过对人类白细胞抗原(HLA)的研究发现,HLA-DR3阳性个体发生多发性肌炎和幼年皮肌炎的频率增加.因此认为,多发性肌炎和皮肌炎与遗传因素有关,但聚集家族性发病现象少见.本病多数病人出现自身抗体,表明该病的发病与免疫异常有关.由于不少多发性肌炎和皮肌炎病人合并肿瘤,且部分病人切除肿瘤后,本病也得到缓解,故有人认为,可能肿瘤分泌一种毒素而直接引起本病的病变.另外,免疫接种,氯喹、可卡因、秋水仙碱、青霉胺、降脂药等药物、酒精、中毒、创伤、手术等也可引起或诱发本病的发生.
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