幼年型皮肌炎的常用治疗药物

　　幼年型皮肌炎是指发生于18岁以下患者的皮肤、肌肉以及其他组织器官的自身免疫性疾病，以下为常用治疗药物。

　　一、糖皮质激素

　　糖皮质激素是一线治疗药物，早期足量使用是最有效的方法。甲泼尼龙冲击治疗用于病情严重危及生命时，在疾病发作6个月内使用。有研究者总结22例幼年型皮肌炎患儿应用甲泼尼龙冲击治疗的疗效。20mg～30mg/kg·d，连续3天，以后每周或每2周冲击1次，共冲击5次，平均随访3.2年，有86%的患儿肌力和皮肤恢复正常。还有研究者回顾性分析24例幼年型皮肌炎患儿应用甲泼尼龙冲击治疗，平均随访：5.3年，13例1个月内肌酶正常，2.5个月肌力改善。

　　二、免疫抑制剂

　　免疫抑制剂与糖皮质激素联用可减少免疫抑制剂用量，并有利于病情的控制。甲氨蝶呤因不良反应相对较小而被首选，主张早期应用，有研究者研究35例幼年型皮肌炎患儿31例有肌无力症状者使用甲泼尼龙冲击30mg/kg·d，连续3天或大剂量泼尼松1mg～2mg/kg·d，以后每周冲击1次或口服1mg/kg·d，肌酶正常后逐渐减量；另外4例无肌无力患儿采用羟氯喹治疗。

　　三、免疫球蛋白

　　免疫球蛋白用于对糖皮质激素治疗产生抵抗的长期慢性患者的辅助治疗。IgA缺乏的患者高度敏感，而溃疡或血管炎型的幼年型皮肌炎疗效较差。有研究者对18例糖皮质激素抵抗的幼年型皮肌炎患儿，使用免疫球蛋白冲击治疗0.3g～0.5g/kg·d，连续3～5天，其中10例与免疫抑制剂联用，3个月后12例减量至原糖皮质激素的50%，还有6例仍呈糖皮质激素依赖性。