多发性皮肌炎是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。多发性皮肌炎患者的主要临床表现是以肢体近端、颈部和咽部肌群无力伴疼痛为主的弥漫性炎性肌病。
多发性皮肌炎患者常见的皮肤表现
向阳性皮疹:为上眼睑或眶周出现的水肿性暗紫红色斑,可为一侧或两侧,近睑缘处可有毛细血管扩张,对光照较敏感。此种皮疹还可出现在两颊部、鼻梁、颈部、前胸V形区和上背部。
Gottron斑丘疹:是一种米粒至绿豆大小的红色或紫红色斑丘疹,边缘不整,可融合成片,伴有皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素沉着或减退,偶有皮肤破溃。此类皮损出现于关节伸面,特别是掌指关节和指间关节伸面,也可出现在肘、膝关节伸面及内踝等处,边界清晰,表面覆有鳞屑或有局部水肿。
甲周病变:甲根皱襞处可见毛细血管扩张性红斑或出现瘀点,甲皱及甲床有不规则增厚,甲周可有线状充血性红斑,局部出现色素沉着或色素脱失。
其他皮肤黏膜改变:患者可出现手指溃疡、甲周梗死等皮肤血管炎表现,且提示有恶性病变的潜在可能。75%~80%的患者可出现光过敏,还可出现肌肉硬结、皮下小结、皮下钙化改变。
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