皮肌炎患者临床上最主要的症状为肌肉症状以及皮肤症状,任何部位肌肉皆可侵犯,但往往四肢肌肉首遭累及,肝体近端肌肉又比远侧的更易受损。通常患者感乏力,随后有肌肉疼痛、按痛和运动痛,病变肌肉上面的皮肤可增厚或呈水肿性。皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎,相反也有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮损,有时皮损反映了肌肉病变的程度。
1.肌肉改变:皮肌炎患者肌肉广泛或部分地受侵犯,在进行性病变中肌纤维可呈玻璃样,颗粒状、空泡状等变性,有时甚至坏死,有时可见钙质沉着、间质示炎症性改变,血管扩张、内膜增厚、管腔狭窄,甚至栓塞,血管周围有淋巴细胞伴同浆细胞和组织细胞浸润,主要发生在横纹肌中。
2.皮肤改变:患者皮肤改变表现为在初期水肿性红斑阶段,可见表皮角化,棘层萎缩,钉突消失,基底细胞液化变性、真皮全层粘液性水肿,血管扩张、周围为主淋巴细胞浸润,间有少许组织细胞,有色素失禁。在进行性病变中,胶原纤维肿胀,均质化和硬化,血管壁增厚、皮下脂肪组织粘液样变性,钙质沉着,表皮进一步萎缩。
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