罕见心脏畸形Cantrell五联症矫治成功

　　据悉，Cantrell五联症是一种非常罕见的先天性发育畸形，发病率在5/100万以下，此病全球范围仅200多例。患者存在5个部分的缺陷：胸骨、心包、横隔、腹部肌肉缺损和心血管畸形。

　　出生仅6个月、患有罕见的“Cantrell五联症”男婴辰宇，近日在重庆医科大学附属儿童医院接受心脏矫治手术。2月23日，这位小患者康复出院。

　　小辰宇一出生就与其他孩子不同，胸窝处有一个鸡蛋大小的洞，心脏就镶嵌在那里，被一层薄得几乎透明的皮裹着，每次心脏跳动都能看得清清楚楚。1月20日，孩子的父母带着小辰宇来到重庆医科大学附属儿童医院就诊。

　　该院心外科安永教授检查后发现，小辰宇患有严重的心脏畸形Cantrell五联症。正常心脏应在胸腔内，而小辰宇的心脏长在腹腔和胸腔之间靠下的位置，又称“异位心”或“外心人”，患儿的心包、部分胸骨缺失，胸骨未合拢，形成了一个“八”字形，另外，孩子腹腔和胸腔之间没有膈肌，需手术治疗。

　　2月1日，辰宇在该院接受手术。由于患儿心脏完全右旋，使心脏的正常结构难以显露，并且室间隔暴露修补困难，想要建立体外循环和心脏插管都异常困难。患儿心脏位置异常，肺动脉狭窄，随时可能会出现缺氧发作、心律失常或者心跳骤停，也给手术造成极大风险。

　　术中，医生为辰宇修补膈肌、隔离胸腹腔，并用特殊的材料钛骨为辰宇重建胸骨，成功让小辰宇的心脏归位“回家”。体外循环结束后，医生发现小辰宇的心脏异常敏感，稍微的轻触都会引起严重的心律失常，经胸心外科主任吴春教授等多位专家协商，最终为患儿使用了多种保心、抗失常药物，待其情况稳定后，才关闭胸腔。整个手术历时7个小时。

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　　2007年8月16日，上海远大心胸医院为一例全球罕见的Cantrell五联症心脏异位畸形女孩成功实施矫治、修补手术。手术从上午11时开始，分几个步骤：切开胸腔、游离矫治、还纳心脏，同期完成还纳肝脏入腹腔，膈肌、胸腹壁缺损修补等。手术由我国著名心血管外科专家、上海远大心胸医院院长兼心外科主任肖明第教授联合众多国内一流外科专家共同完成，下午16时50分左右，手术成功结束。