大部分重症肌无力患者或患儿家长并没有意识到重症肌无力的危害,从而不能谨遵医嘱治疗及护理。当重症肌无力药物应用不当、病情继续发展,或感染、分娩、手术等诸多因素导致呼吸肌无力、麻痹而不能维持正常换气功能,甚至呼吸衰竭,可严重威胁患者的生命,这也就临床上说的重症肌无力危象,可分为以下3种。
肌无力危象
多因抗胆碱酯酶(AChEI)药量不足,疾病继续发展,或感染、分娩、妊娠等诱发,表现为呼吸肌麻痹、咳痰吞咽无力而危及生命。
胆碱能危象
多因AChEI过量,除肌无力危象的症状外尚有乙酰胆碱蓄积过多中毒表现:①毒蕈碱样中毒:恶心、呕吐、腹泻、腹痛、瞳孔小、多汗、流涎、气管分泌物多、心率慢;②烟碱样中毒症状:肌肉震颤、痉挛、紧宿感;③中枢神经症状:焦虑、失眠、精神错乱抽搐等。
反拗危象
因AChEI失敏,出现的严重的呼吸困难,威胁患者生命安全。
特别提示:不管何种危象,处理原则完全相同,首先保持呼吸道通畅,当自主呼吸不能维持正常通气量时,必须尽早气管切开和人工辅助呼吸,同时积极控制感染,给予皮质固醇类激素等急救处理。重症肌无力危象是一种危急状态,因病情发展迅速或抢救不及时,死亡率高达15.4~50%。
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