临床医学认为重症肌无力是随意肌的突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)的自身免疫性肌肉疾病,由于血中的AChR抗体对受体的占领、封闭,使乙酰胆碱(ACh)不能与其有效地结合,从而产生肌肉易于疲劳的症状。针对重症肌无力的发病机制以及症状特点临床多使用胆碱酯酶抑制剂、丙种球蛋白、糖皮质激素等药物治疗,但是这些药物对重症肌无力疾病本身也会产生不利影响。
胆碱酯酶抑制剂(CHEI)
利:对于肌无力危象患者有重要的治疗价值,可暂时改善症状,维持生命,以便争取进一步的免疫治疗。
弊:认为给予胆碱酯酶抑制剂(CHEI)治疗仅仅是起到减轻症状的作用,对阻断自身免疫发病过程则毫无作用,大剂量长期应用还会加重神经肌肉接头处的病理改变。
丙种球蛋白
利:丙种球蛋白可在AChR的位点上取代AChR抗体而保护AChR免遭抗体的损害,还可抑制AChR抗体的合成,可使肌无力症状迅速改善。
弊:由于未能从根本上阻断AChR抗体的产生,故仍为对症治疗,改善的症状不能维持太久。
糖皮质激素
利:糖皮质激素是现今世界公认有效的常规根治重症肌无力方法之一。
弊:短程大剂量激素冲击治疗,可抑制突触前乙酰胆碱的释放,有可能导致症状加重,出现呼吸肌瘫痪,从而需气管切开、使用呼吸机辅助呼吸,在气管切开的同时,增加了肺部感染的机会,致使死亡率居高不下。
特别提示:经临床研究改变药物的使用方法,认为依次少量血浆交换、大剂量丙种球蛋白、大剂量甲基强的松龙取代地塞米松治疗重症肌无力,出现并发呼吸肌瘫痪机率明显减少,症状改善快、住院时间短、病人痛苦少、安全性高、病死率低等优点。
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