重症肌无力常用药之丙种球蛋白

　　丙种球蛋白又称免疫血清球蛋白，主要用于治疗免疫缺陷类疾病。重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病，临床研究发现丙种球蛋白的药理作用适用于重症肌无力某一阶段的病理改变，将丙种球蛋白应用于重症肌无力的治疗，取得一定的治疗效果。

　　适应证：①重症肌无力危象合并低血压，不能行血浆交换疗法患者;②重症肌无力慢性经过中，维持肌力(缓解肌无力进展);③胸腺切除术前准备;④全身型重症肌无力经甲基强的松龙冲击治疗后疗效仍欠佳者，考虑大剂量丙种球蛋白冲击治疗。

　　治疗原理：①抑制细胞因子和补体;②中和自身抗体;③阻断致敏T细胞对自身抗原的识别;④通过封闭Fc受体和Ig受体阻断巨噬细胞和B细胞的活化。

　　治疗剂量：400mg/kg，每日一次，5次为一疗程，一个月后可半量重复一次。

　　副作用：发热、皮肤网状青斑等输液反应。

　　注意事项：①注射丙球72小时后IgG浓度降低50%;②治疗21-28天后IgG水平恢复治疗前水平;③有研究表明1g/kg和2g/kg的疗效无区别;④对眼肌型重症肌无力疗效欠佳;老年重症肌无力患者用大剂量丙种球蛋白可能改变患者血液动力学，影响心脑血液循环、注意防止血栓形成。

　　特别提示：丙种球蛋白治疗重症肌无力的适应证以及使用剂量、方法都比较严格，需在医务人员监督下使用。