重症肌无力的治疗首选胸腺切除,术后依据病情给予免疫治疗:若患者不愿手术或存在手术禁忌证,可给予大剂量激素冲击治疗。若不能应用激索可选用免疫抑制剂;若不能耐受免疫抑制剂,可选用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗。
1.胸腺切除
大部分MG伴有胸腺增生的患者胸腺切除术后临床症状改善,少部分术后需要免疫治疗。胸腺瘤患者摘除胸腺主要是针对肿瘤,可能对肌无力改善不明显.特别注意,胸腺摘除后部分患者会出现肌无力加重。
2.肾上腺皮质类固醇
多采用大剂量甲强龙冲击疗法,逐渐减量,为使激素撤药顺利,可同时加用免疫抑制剂.特别强调部分患者在激素应用早期会出现肌无力加重,甚至出现肌无力危象。此外,应注意激素应用的禁忌证及副作用,并同时补钾、补钙及抑酸。
3.免疫抑制剂
常用的有硫唑嘌呤,环孢素等,应用时应注意监测血象、肘臂功能。
4.血浆置换
主要用于肌无力危象或作为胸腺摘除围手术期用药,持续时间短,需要补充新鲜血浆,操作过程繁杂,易出现并发症。
5,免疫球蛋白
疗效与血浆交换相似,使用方便。缺点是费用较高。
6.危象的处理
主要是纠正呼吸衰竭,采用气管插管或气管切开,呼吸机辅助呼吸,保持呼吸道通畅,抗感染,应用免疫抑制剂治疗。根据危象的不同类型进行相应处理。
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