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临床上对重症肌无力是怎么分类的?

发布者:寻医网小编发布时间:2013-08-20 点击量:2

  随着我们生活水平的不断提高,重症肌无力的发病率也在不断的上升,所以我们对于重症肌无力的类型有哪些一定要有所了解,以便于在患病时可以做出正确的选择,那么下面我们就一起去了解一下吧!

  (一)暂时性新生儿重症肌无力,这是重症肌无力的类型之一。约12%~20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力,通常出生时即有体征,但偶尔拖延12~18h,常合并吸吮困难和下咽困难,哭声无力,呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂,面肌无力,表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。抗体在胎血中不断降解破坏,临床症状也就相应好转,故此型称为暂时性的,其症状多在3周内自然消失,当逐步减少药物用量或停药,未发现复发的危险。对危重的病婴应立即给予治疗,根据病情给口服新斯的明1~5mg,并维持期呼吸功能及营养支持。

  (二)先天性重症肌无力,这是重症肌无力的类型之一。此型指正常母亲的新生儿患重症肌无力,家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时,66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体,其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶,微小结构减少,终板乙酰胆碱受体不足。此型与暂时性新生儿重症肌无力不同,症状为持续性,无完全缓解。症状多在出生时或其后不久出现,眼外肌受累明显,常可累及面部肌肉而影响摄食。全身肌无力少见。

  (三)家族性婴儿型重症肌无力,这是重症肌无力的类型之一。指正常母亲的婴患重症肌无力,家族中有其他重症肌无力病人,如兄弟或姊妹,为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难,尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型,常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。多在2岁内症状发作,有自然缓解倾向,随年龄增长百好转,但也可因感染后再将近引起窒息致死。抗胆碱酯酶药物治疗有效,故应早期确诊。

  (四)胆碱酯酶缺乏,这是重症肌无力的类型之一。此型重症肌无力是由于在终板亚神经结构缺乏乙酰胆碱酯酶所致,发生于儿童累及眼肌和颅神经Ⅸ~Ⅻ支配的肌肉,躯干肌肉也受累,肢体近端较远端重。腾喜龙试验阴性,用抗肿碱酯酶药物或增加乙酰胆碱释放的胍无效,而强的松治疗效果明显。

  (五)青少年肌无力,这是重症肌无力的类型之一。全部肌无力病例的4%在10岁前发病,24%病例在20岁前发作,女性占优势(4:1)。此型与婴儿型相反,遗传因素相对小,主要是免疫机制在发病机制中起作用。病程进展慢,有明显起伏。胸腺瘤少见。

  (六)成人肌无力,这是重症肌无力的类型之一。70%成人肌无力病例有胸腺增生,年轻人多见;10%~15%病例有胸腺瘤,老年人常见。男性病人较女性发病快,缓解率低,死亡率高。临床过程有明显的加剧期和缓解期,3/4眼肌受累的病人,在第1~3年内发展成全身型肌无力,咽喉肌受损,最严重时,可有多组肌群受累而出现不对称的症状组合。活下来的大部分病人变为慢性迁延,发作次数减少,症状减轻。

  重症肌无力的类型有哪些?上述中已经给大家介绍的很清楚了,希望可以帮助到大家。如果您对重症肌无力方面还有什么问题,欢迎在线咨询专家,他们会给您满意的解释,谢谢您对本站的支持与信任。

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