重症肌无力与进行性肌营养不良症有什么不同

　　肌营养不良症是一种肌肉变性疾病，表现为不同分布、程度、进行速度的骨骼肌无力和萎缩，也可涉及心肌。本病因为遗传性异常，在不同的类型中有不同的方式表现。

　　(1)分型

　　根据遗传特征、发病年龄、病肌分布、进展速度等，临床上又分为以下几型。

　　①假性肥大型肌营养不良症(Duchenne)：最为常见，患者绝大多数是男性，属于伴性的隐性遗传。

　　②良性假性肥大型肌营养不良症(Becker型）：也属于伴性的隐性遗传，但远比上型少见，除发病年龄较晚，进展较慢之外，其余与假性肥大型营养不良症相似。

　　③面肩肱型肌营养不良症：属常染色体显性遗传，具有进展慢、临床差异大等特点。男女均可发病，常在10 -20岁发现肌无力症状。

　　　肌营养不良症是一种肌肉变性疾病，表现为不同分布、程度、进行速度的骨骼肌无力和萎缩，也可涉及心肌。本病因为遗传性异常，在不同的类型中有不同的方式表现。

　　(1)分型

　　根据遗传特征、发病年龄、病肌分布、进展速度等，临床上又分为以下几型。

　　①假性肥大型肌营养不良症(Duchenne)：最为常见，患者绝大多数是男性，属于伴性的隐性遗传。

　　②良性假性肥大型肌营养不良症(Becker型）：也属于伴性的隐性遗传，但远比上型少见，除发病年龄较晚，进展较慢之外，其余与假性肥大型营养不良症相似。

　　③面肩肱型肌营养不良症：属常染色体显性遗传，具有进展慢、临床差异大等特点。男女均可发病，常在10 -20岁发现肌无力症状。

　　(2)临床鉴别要点

　　进行性肌营养不良症与重症肌无力的鉴别可以根据家族遗传史、临床症状特征、疾病发展的过程、血清酶、肌电图与心电图等作出诊断。

　　①重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧，也可出现双眼睑交替下垂，眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重，并且患者症状发展较快，服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善；眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢，症状短时间内不能明显改善。

　　②重症肌无力和肢带型肌营养不良症都可以出现四肢无力，但重症肌无力多数无肌肉萎缩，症状时轻时重，服用新斯的明、尼松等症状可以改善；而肢带型肌营养不良症四肢无力常伴有肌肉萎缩。

　　进行性肌营养不良症与重症肌无力的鉴别可以根据家族遗传史、临床症状特征、疾病发展的过程、血清酶、肌电图与心电图等作出诊断。

　　①重症肌无力和眼咽型肌营养不良症都可以出现眼睑下垂吞咽困难，但重症肌无力出现眼睑下垂可以是单侧或双侧，也可出现双眼睑交替下垂，眼睑下垂和吞咽困难症状时轻时重，并且患者症状发展较快，服用新斯的明、泼尼松等症状可以改善；眼咽型肌营养不良症眼睑下垂和吞咽困难常常发展缓慢，症状短时间内不能明显改善。

　　②重症肌无力和肢带型肌营养不良症都可以出现四肢无力，但重症肌无力多数无肌肉萎缩，症状时轻时重，服用新斯的明、尼松等症状可以改善；而肢带型肌营养不良症四肢无力常伴有肌肉萎缩。