重症肌无力的症状体征

　　重症肌无力以部分或全身骨骼肌无力、易疲劳、晨轻暮重为临床特征，数月～80岁均可发病，女性发病高峰在20～40岁；男性发病高峰在40-60岁，常合并胸腺瘤。

　　临床表现

　　眼肌受累：重症肌无力临床中最常见首发症状，90%受累，眼睑下垂、复视、斜视、动眼不能，瞳孔不受累。

　　面和咽部肌肉无力：苦笑面容、闭目、鼓腮、咀嚼无力。

　　延髓肌：吞咽困难，鼻孔反流，鼻音重、构音不清。

　　斜方肌、胸锁乳头肌：转颈、抬头、耸肩困难。

　　肢体肌无力：上肢重，近端重

　　呼吸肌：咳嗽无力、呼吸困难，严重导致重症肌无力危象。

　　肌无力特征

　　起病形式隐袭，病态疲劳，活动后加重，休息后减轻，晨轻暮重，波动性变化。肌无力的分布不符合某一神经或神经根支配，一般无肌萎缩，感觉正常，腱反射无改变，胆碱酯酶抑制剂（AChEI）有效。

　　特别提示：12%重症肌无力母亲的新生儿出现重症肌无力，由于母亲致病IgG所引起。重症肌无力新生儿临床表现为肌张力低下、哭声低弱、吸允无力，严重时吞咽呼吸困难，血AchRAb增高，持续1周至3月。