重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经-肌接头传递障碍的自身免疫性病症,表现为受累横纹肌的易于疲劳、无力、经休息而减轻。发病率为每年3~5/10万,女性及青、中年多见。
本病是自身免疫性疾病,发病与体液免疫、细胞免疫功紊乱有关;有的发病与胸腺瘤有关;部分发病与病毒感染、遗传因素有关。其发病机理尚未完全明确。
研究发现本病患者于神经肌肉接头处存在乙酰胆碱受体的抗体损害突触后膜,使受体显著减少,乃导致神经肌肉传导障碍。多数病例常伴有其他免疫性疾病,如甲亢、红斑狼疮、类风湿性关节炎等结缔组织疾病。主要在肌肉和胸腺肌纤维间有界限清楚的“淋巴溢出”,可有散在和局限性肌纤维萎缩及变性。部分病人还有局限性或全心肌炎。晚期病例的骨骼肌可发生萎缩。成人重症肌无力局限于眼型者不影响生命。累及延髓、呼吸肌者较易扩展成全全身型,进展迅速的全身型与暴发型易致危象,预后凶险。
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