表皮松解性角化过度鱼鳞病

大家知道鱼鳞病主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,多发病于儿童时期.鱼鳞病病理分类上有常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病、性联遗传寻常鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、板层状鱼鳞病、局限性线状鱼鳞病、豪猪状鱼鳞病、胶样儿等.现在为大家介绍下表皮松解性角化过度鱼鳞病,我们来看一下.

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病.临床少见.生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害.泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑.局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片.重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病.本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤.使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生.手掌受累者可影响功能.

　　组织病理:表皮角化过度,颗粒细胞层增厚,棘层上部细胞有网状空泡化,有时桥粒仅与一侧棘细胞相连表皮细胞有棘突松解,表皮内可见有水疤或大疤,真皮浅层有慢性炎症浸润.

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鱼鳞病