先天性鱼鳞病患儿应预防角膜受损与感染

　　先天性鱼鳞病为一种常染色体遗传性疾病，以皮肤干燥、发硬、脱屑为主要表现，该病目前尚无根治方法，治疗上以暴露、保湿、使用油性软膏、防感染、精心护理等缓解病情，尚无根治方法，在治疗的过程中应当注意以下两个关键问题。

　　一、预防患儿角膜受损

　　先天性鱼鳞病患儿出生时即有皮肤干燥、牵拉眼睑外翻，由于患儿不能闭眼，容易导致角膜受损。可积极局部滴入醋酸可的松滴眼液、利福平滴眼液及洁霉素滴眼液的混合制剂预防角膜干燥损伤。平时为患者清洁面部时，动作应轻柔，要使用柔软的毛巾（最好是纯棉的）擦拭皮肤，同时注意不要擦拭近眼部的皮肤，以免擦伤角膜。

　　二、预防患儿发生感染

　　新生儿皮肤面积大，广泛脱屑露出嫩皮，皮肤屏障功能降低，易出现脱水和继发严重感染，如败血症等，应积极监测并防治感染。维生素A酸是目前研究最多的一种表皮基因调节因子，可使角化过度的表皮恢复正常。也有文献报道认为鱼鳞病患者血清中维生素A含量明显低于正常人，可口服或肌肉注射维生素A缓解鱼鳞病。