表皮松解性鱼鳞病是什么呢

　　不知道大家对表皮松解性鱼鳞病是否了解，生活中，表皮松解性鱼鳞病患者有上升趋势，也有越来越多的人进行治疗。大家对表皮松解性鱼鳞病了解多少呢?下面，就让专家们来为大家介绍下表皮松解性鱼鳞病。

　　表皮松解性鱼鳞病为具有高畸变率的常染色体显性遗传病临床少见。生后或生后数月可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

　　表皮松解性鱼鳞病是一种少见的常染色体显性遗传病，且为完全外显率，人群中患病率约1/10万~1/30万， 有约半数病例为散发病例。临床表现为出生时即有的红斑、水疱，及糜烂，以后逐渐发展为广泛的角化过度覆有积厚鳞屑。皮损主要累及四肢屈侧，也可以累及其他部位如掌跖部位。由于皮肤通透性增加和防御功能的下降，还可 以有明显的浸渍和继发感染后的腐臭味。

　　表皮松解性鱼鳞病损可遍及全身，也可呈限局性及线状等其他异型，如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。表皮松解性鱼鳞病是慢性病程，但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。

　　表皮松解性鱼鳞病组织病理示表皮明显角化亢进，可有乳头瘤样增生，颗粒层细胞内水肿，致角朊细胞松解，颗粒变性。

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