少见型先天性鱼鳞病的常用治疗方法

　　先天性鱼鳞病是一种先天性遗传性疾病，板层状鱼鳞病、非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病和皮质松解性角化过度鱼鳞病较为少见的先天性鱼鳞病类型，这此鱼鳞病临床表现与典型鱼鳞病存在较大差异，治疗方法也不尽相同，以下为少见型鱼鳞病的常用治疗方法。

　　局部治疗：水合作用通过增湿或沐浴，较长时间的浸泡可能是改善鱼鳞病症状的最好方法之一。润滑霜或润滑油对沐浴时吸收的水分可起到封闭的作用。角质剥离剂减少角质细胞黏附，加强与水的结合。这类制剂包括乳酸、水杨酸、尿素、丙二醇和维A酸类药物等，有研究表明非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病患儿在沐浴后采用10%尿素霜外用，皮肤损害症状得到明显改善。

　　全身治疗：维A酸类药物对板层状鱼鳞病、非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病和皮质松解性角化过度鱼鳞病等有效，表现在皮肤功能的改善，包括鳞屑减少、耐热性和出汗的好转。维A酸类药物不仅能改善已经存在的睑外翻，而且能降低以后睑外翻的发生率。有研究表明先天性鱼鳞病患儿应用阿维A联合10%尿素粉霜、0.025%维A酸霜外用治疗后，鳞屑明显减少、变薄，未出现不良反应。