板层状鱼鳞病症状

　　板层状鱼鳞病为常染色体隐形遗传，发病率约1:200000，通常较为严重。患者大多数出生时为“胶样婴儿”，即孩子出生时裹着一层透明或半透明的膜，这层膜紧紧地裹住孩子，使孩子的四肢不能自由活动，几天或几个星期后，这层膜慢慢脱落，现出庐山真面目，板层状鳞片慢慢表现出来。如果能够安全度过儿童期，随年龄增长，症状可能逐渐减轻。

　　主要症状：

　　1.大多数患者出生时为“胶样婴儿”，身上裹着一层透明或半透明的膜，几天或几个星期后，膜慢慢脱落，板层状鳞片在脱落掉膜的皮肤上出现。

　　2.泛发性扁平、多角形棕褐色鳞片，通常较大（>1cm）。

　　3.皮损累及全身。

　　4.大关节、面部损害尤其明显，大关节周围鳞屑常堆积很厚，鳞片可以堆积起来形成厚厚的一层，整个人看起来象穿着一层棕黑色的铠甲。

　　伴随症状：

　　1.可伴有睑外翻、唇外翻。

　　2.发质无异常，可因头皮发生反复感染而出现瘢痕性脱发。

　　3.手掌和足底常增厚，皲裂引发疼痛，并妨碍手、足功能。

　　全身性的症状：由于皮肤的上述异常，经常导致一些全身性的症状，患者不能正常出汗，因此，炎热的天气、剧烈运动后体温会升高，由于干燥鳞片拉紧皮肤，鳞片周围的皮肤容易发生感染，当头皮发生感染的时候，就会造成瘢痕性脱发；睑外翻容易引起眼部感染；大量皮屑脱落造成蛋白质丢失过度。