血栓性血小板减少性紫癜可在任何年龄的人群中发生,但以10~40岁为常见,男女发病比例为2:3,临床根据病情分为急性与慢性两型。急性型较多见,起病急骤,患者常于数周内死亡。慢性型较少见,症状可持续数月或数年。
在典型表现出现前一般会有一些非特异性的前驱症状,包括乏力、恶心、呕吐、腹泻、发热、腹痛等。临床上本病以微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜或其他出血、神经系统症状、肾脏损害以及发热等五联征最为典型。近年来,因肺脏小血管受累所致的肺功能不全成为可能出现的第六病征。
血小板减少引起的出血以皮肤黏膜为主,表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、视网膜出血、生殖泌尿道出血和胃肠道出血,严重者可出现颅内出血。
微血管病性溶血性贫血主要是由于血流经过病变血管时,红细胞受到机械性损伤而破碎,引起不同程度的贫血。
神经症状的严重程度常决定着本病的预后,其症状特点为变化不定,初期常为一过性,半数可改善,但可反复发作。患者预后不同程度的意识紊乱、头疼、失语、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、嗜睡等。
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