血管瘤作为发病率高达1﹪以上、儿童期最常见的良性肿瘤,其发生机制的研究是其特异性治疗的前提。大多数血管瘤具有4个令人关注的特点,即出生内短期快速增值、女婴多见、自发溃疡、自行消退,这些都是其发病机制研究的突破口。最新的研究进展主要有以下发病机制假说:
1.血管瘤由停滞在血管分化早期发育阶段的胚胎全能成血管细胞在局部聚集并增生所致。CD14、CD83在增生期血管瘤内皮细胞上表达,提示了内皮细胞的髓样来源。
2.利用组织学和基因芯片技术发现血管瘤和胎盘的基因表达谱具有很强的相似之处,这可能提示了血管瘤源于“意外”脱落后增殖的胎盘细胞。
3.少数面部血管瘤的节段性分布特征,以及血管瘤合并颅、动脉、心、眼部异常的综合征,均提示其可能是发育区缺陷的表现。
4.血管生成失衡学说引发了大量促血管生成因子和抑制因子表达水平的研究,但目前仍未获得期待中的核心调控因子。
5.受血管自发溃疡的启发,发现缺氧诱导因子通路的活化可能起着重要作用。
6.可能与非内皮细胞,如肥大细胞、树突状细胞、血管周细胞、髓样细胞等分泌细胞的细胞因子有关。
7.增生期的吲哚胺表达上调,免疫T细胞抑制,使得血管瘤能逃脱免疫监视而快速增生。
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