血栓性血小板减少性紫癜有哪些表现及如何诊断?

临床表现

1.发热。

2.出血。

3.溶血性，约半数伴有黄疸。

4.神经系统症状：主要为一过性及多变性的表现，如头痛、意识障碍、昏迷、精神变化、瘫痪、抽搐、视力障碍、发音困难、失语等。

5.肾脏损害：90%以上病人有血尿、蛋白尿等，甚至可发生急性肾功能衰竭。

6.肝脾肿大：约25-50%的病人有轻度肿大。

诊断依据一、主要诊断根据

(一)微血管性溶血性贫血

1.贫血：多为正细胞正血色素，中、重贫血。

2.微血管病性溶血：(1)黄疸与深色尿，偶可见血红蛋白尿。(2)血片中可见较多的畸形红细胞(>2%)与红细胞碎片。(3)网织红细胞计数升高。(4)骨髓代偿性增生，以红系为主，粒/红比值下降。(5)血胆红素升高，以间接胆红素为主。(6)可有血浆游离血红蛋白升高，结合珠蛋白、血红素结合蛋白减少，乳酸脱氢酶升高。

(二)血小板减少性紫癜与出血倾向(1)不同成程度紫癜与其他出血表现。(2)血小板计数下降，血片中有巨大血小板。(3)骨髓中巨核细胞数增多，且有成熟障碍。

(三)神经精神异常：据有一过性、反复性、多样性与多变性的特点，如头痛、性格改变、神志异常、感觉与运动障碍、抽搐、阳理反射等。(四)肾脏损害：主要表现为实验室检查结果异常，如尿蛋白阳性，尿中出现红细胞、白细胞和管型，血尿素氮、肌酐升高。发生肾功能衰竭少见。(五)发热：多为低、中度。

二、辅助诊断根据组织病理学检查可作为诊断的辅助条件。