漏斗胸有哪些表现及如何诊断

    漏斗胸在临床上非常容易诊断,畸形一目了然.但要确定漏斗胸的严重程度则是比较困难的,目前临床上有很多描述方法.

    1.体表波纹分域图是客观描述畸形的一种方法 它利用光源和格子的投照方法,将胸壁凹陷部分的波纹等高线图像拍照下来,依据波纹等高线的间隔及数目,经数字转换器输入电子计算机,计算出凹陷部分的容积,确定漏斗畸形的严重程度,并可评估手术治疗的效果.

    2.漏斗指数(FI) 是另一种表达畸形的方法.

    a.漏斗胸凹陷部的纵径;b.凹陷部的横径;c.凹陷部的深度;

    A.胸骨的长度;B.胸廓的横径;C.胸肌角至椎体的最短距离

    判断漏斗胸凹陷程度的标准是:

    重度:FI>0.3,中度0.3>FI>0.2,轻度:FI<0.2

    3.漏斗部注水测量水量 令患者仰卧,在漏斗部注水然后测量水量,也可以了解漏斗胸的严重程度,重症漏斗胸的容水量可达200ml左右.有人用橡皮泥填充在漏斗胸内,塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地测出漏斗胸凹陷部的容积.

    X线检查可以见到肋骨的后部平直,前部向前下方急倾斜下降,心影多向左侧胸腔移位,心影的中部有一个明显的放射线半透明区(图2),右心缘常与脊柱重叠,个别严重的患者心影可以完全位于左胸腔内,年龄较大的患者脊柱多有侧弯.侧位胸片可以看到胸骨体明显向后弯曲,有的胸骨下端可以抵达脊柱前缘.

    胸部CT片更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度.

    心电图可以表现为V1的P波倒置或双向,也可以有右束支传导阻滞,心导管检查可以描记至舒张期斜坡和平台,与缩窄性心包炎所见相同,心血管造影显示右心受压畸形和右室流出道受阻.

    漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形.两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁.漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后变近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊术.年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差.后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显.漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位.儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹.

    漏斗胸多见于15岁以下的儿童,很少见到40岁以上的患者,这可能是因为漏斗胸及脊柱侧弯压迫心肺,损害呼吸和循环功能,致使患者存活时间缩短,40岁以前就已去世.

    轻微的漏斗胸可以没有症状,畸形较重的压迫心脏和肺,影响呼吸和循环功能,肺活量减少,功能残气量增多,活动耐量降低.幼儿常反复呼吸道 感染,出现咳嗽、发热,常常被诊断为支气管炎或支气管喘息.幼儿循环系统症状较少,年龄较大的可以出现活动后呼吸困难、脉快、心悸,甚至心前区疼痛,主国是因为心脏受压、心排血量在运动时不能满足需要,心肌缺氧,因而引起疼痛.有些患者还可以出现心律失常,以及收缩期杂音.

    漏斗胸有时合并肺发育不全、Marfan综合征、哮喘等疾病,这些疾病合并存在时常常成为患者不可耐受的畸形,往往需要尽早手术纠正.