一个家族有61人22人出生就失明

今天是第十八个全国爱眼日，今天在广州越秀公园将举行白内障慈善义诊。记者昨天从中山大学中山眼科中心获悉，该院在广东梅州发现了一个罕见的先天性白内障家族。61名家族成员中有22人一出生就因白内障而失明。目前，医院已为该家族的所有患病成员免费进行了复明手术。

最小病患才几个月大

这一家族来自梅州市五华县长布镇的一个村庄，年纪最大的患者56岁，最小的是一名几个月大的婴儿。

“他们被发现，最初是一个偶然。当地好心人送一对患先天性白内障的贫困小兄妹到我们医院来做复明手术。”中山大学中山眼科中心白内障科主任陈伟蓉教授回忆，这两个孩子的病情比较特殊：白内障长得一模一样。手术后，心生警惕的医生便询问他俩，家里是否还有其他人有白内障。

“他们说，‘妈妈的眼睛也不好’。很快，他们家族又送来两个病人接受慈善手术。”陈伟蓉说，再问病人“还有谁眼睛不好”，就像滚雪球一样，最后医生得知，整个家族居然有超过三分之一的人患有先天性白内障。

基因突变从曾祖父开始

通过实地调研，医生获悉，该家族出现的第一个病人是曾祖父，他的后代陆续发病，一出生瞳孔就是白蒙蒙的，看不到光明。由于缺乏对先天性白内障的了解，当地人纷纷传说该家族“受到诅咒”。

医生却发现，该家族曾祖父拥有的一个“问题基因”，导致了整个家族的悲剧。“位于常染色体上的基因CRYBB2发生了变异，导致后代都出现了先天性白内障。”陈伟蓉说。

家族会议决定孩子先手术

一出生就看不见光明，令这个家族的患病儿童不能上学，大人无法工作，生活陷于贫困。由于声名在外，家族里的男性娶不到老婆，有人幸运地娶到妻，妻子得知真相，很快出走。家族里的女性则不敢生育，想方设法劝老公去外面抱养孩子。“我们就想像普通人一样生活，能读书，能工作。”年轻女孩阿花含泪请广州的医生帮帮全家人。

为了帮助这个家族走出困境，在中山眼科中心主任、白内障学术带头人刘奕志教授的主持下，病人们陆续分批次被接到广州，接受人工晶体植入手术。为了方便住宿，医院特别安排一间病房供该家族专用。在不到两个月的时间内，眼科医院最好的教授轮番上阵，为病人们完成复明手术。

让医生感动的是，这个家族虽然不幸，成员之间却很团结，充满温情。在得知医院将为整个家族免费治疗的消息后，他们开会决定优先手术的人选：先让孩子做，再轮到主要劳动力，最后安排老人。每一个来广州做手术的人，身边都由视力正常的家族成员来细心照顾。

患病成员过上“光明生活”

记者获悉，22台复明手术全部成功。在看到光明的一瞬间，许多人激动得紧紧抓住医生的手，感谢的话语说个不停。据陈伟蓉介绍，由于处于视力发育期，小孩子尤其是婴儿的治疗效果比较好，而老人因长期拖延治疗，恢复得比较差。

手术后5个月，医生组队专程驱车六小时，到数百公里之外的村落进行上门复查。这时，曾经陷入困顿的“白内障家族”已经完全恢复了生机：孩子们终于能上学了，大人们则在学习驾驶摩托车，有的人已在村外找到工作。

孕期感染可致

先天性白内障

先天性白内障是我国儿童失明的常见原因之一。据陈伟蓉介绍，先天性白内障在新生儿中发病率大约为万分之五。遗传因素等是发病主因，但是，健康孕妇在孕期发生风疹病毒等引发的宫内感染，以及受环境污染、误服药物等因素影响，也可能生下患病宝宝。

陈伟蓉提醒，家长如果发现新生宝宝对光没有反应，瞳孔中间有白色膜，眼球像钟摆一样震颤，有可能是先天白内障的信号，应尽早求医。