以皮肤病变为首发症状的老年人急性早幼粒细胞性白血病

患者男性，67岁。

1个月前无明显诱因出现全身不适、乏力，偶有恶心、食欲欠佳，于2006年2月2日收住院。既往有细菌性痢疾、伤寒、淋巴结脓肿等病史，均已治愈;1年前因慢性胆囊炎行胆囊摘除术。

查体：体温、脉搏、呼吸正常，血压135/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。口唇、甲床无苍白，全身浅表淋巴结无肿大。胸背部及四肢近心端可见直径约0.5～1.5 cm大小淡红色浸润性斑块和结节，质硬，境界清楚，无痛痒感及皮肤脱屑，四肢远端未见同样皮损及出血点。无胸骨压痛，心、肺、腹无异常发现。

辅助检查：心电图和24小时动态心电图检查除Q-T稍有延长外无其他阳性发现。X线胸片、腹部及心脏B超、肠镜检查未见异常，胃镜及活组织病理检查为慢性萎缩性胃炎。实验室检查：入院时连续2次血常规检查：白细胞(6.0～6.1)×109/L，淋巴细胞0.40～0.43，中性粒细胞0.42～0.45，单核细胞0.02～0.08，血红蛋白121 g/L，血小板(20～30)×109/L，外周血细胞形态无异常，血沉12 mm/1 h，C反应蛋白阳性，补体C3 1.61 g/L，IgG 25.94 g/L。躯干部皮肤结节病理提示：浸润于真皮层的肿瘤细胞。皮肤免疫组化检查：角蛋白抗体(cytokeratin)阴性，波形蛋白(vimentin)阳性，白细胞共同抗原(LCA)阳性，抗胰糜蛋白酶(α-ACT)阳性，T淋巴细胞(CD4)阴性，B淋巴细胞(CD20)阴性。骨髓检查示有核细胞增生极度活跃，粒∶红为1.6∶1，粒细胞、红细胞及淋巴细胞系统增生正常。全骨髓片见巨核细胞156个，幼稚型占2.6%，过渡型占71.8%，成熟型占2.6%，裸核型占23.1%。皮肤免疫组化提示为髓样细胞肿瘤，但骨髓穿刺未得到证据。

治疗：患者入院1个月后，因外痔引起肛周脓肿，全身不适、乏力逐渐加重，出现骨痛，白细胞逐渐升高，由入院时6.0×109/L逐渐上升至65.0×109/L。再次骨髓穿刺提示：骨髓有核细胞增生极度活跃，粒∶红为2.9∶1，早幼粒占有核细胞的36.2%，核体大小不一，10～18 μm,可见核仁 0～4个，胞浆呈蓝色伴粗细不等嗜天青颗粒，部分有伪足现象，全片见巨核细胞5个，幼稚型20.0%，过渡型60.0%，裸核20.0%，血小板不易见到。临床诊断：急性早幼粒细胞性白血病伴皮肤浸润。给予维甲酸、三尖杉酯碱等治疗3周后患者皮疹明显减少，全身症状改善，白细胞下降至2.5×109/L，骨髓复查，早幼粒占有核细胞的5.0%。