慢性嗜酸粒细胞性白血病1例诊断

患者，男，43岁，干部，以“左上腹部疼痛2个月余”为主诉于2007年6月入院血液科。

查体：贫血貌，皮肤黏膜、巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，胸骨无压叩痛，心肺未见异常，脾脏中度肿大。血常规：Hb 62 g/L，WBC 36.5×10⁹/L，BPC 179×10⁹/L，嗜酸粒细胞1.9×10⁹/L。腹部彩超：脾大，脾内回声不均。骨髓检查及结果：骨髓增生极度活跃，纤维组织轻度增生，以粒细胞为主，其中成熟嗜酸粒细胞显著增生，成片、成团及散在分布，红细胞系受抑制，巨核细胞系正常。染色体核型分析正常，bcr/ab1融合基因：阴性。心电图、X线胸片、胸部CT检查未见异常。腹部CT：脾大，脾内密度不均。

诊断：粒细胞增多综合征(HES)。

输血及对症处理，患者仍左上腹疼痛，脾脏增大，贫血无纠正。经普外科会诊，考虑左上腹疼痛，脾脏中度肿大，CT显示脾内密度不均，有脾脏梗死存在，且诊断不明确，有手术指征，遂转普外科拟行手术。

术前Hb 55 g/L，输注红细胞4 u后Hb 53 g/L，脾脏呈重度肿大，脾区疼痛稍减轻。行脾脏切除术，术中见：巨脾，脾脏表面斑片状坏死灶，与腹壁粘连，未见腹腔淋巴结肿大，肝胆胃肠未见异常。

术后病理回报：(脾脏)慢性嗜酸粒细胞性白血病伴脾梗死。免疫组化结果：慢性嗜酸粒细胞性白血病，CD15阳性，PLAP阳性，CD5、CD20、CD30、CD34、CD45RO均阴性。